近年来由于遗传流行病学调查的开展及分子遗传学的进展及其在银屑病研究上的应用, 大量的研究发现遗传因素与银屑病的发病有密切关系[1]。国内外已有一些银屑病家系调查资料[2～6]。我们调查了北京医科大学第一医院和北京医科大学人民医院皮肤科随访的1045例银屑病患者家系发病情况, 以期对我国银屑病流行病学资料有所补充, 并供同道参考。
一、病例和方法
患者:系北京医科大学第一医院皮肤科和人民医院皮肤科自1980年以来银屑病专业门诊随访患者。经反复询问家族史但仍不清楚者不入选本资料。
方法:主要是通过先证者的口述。一般初次就诊时嘱患者进行自我家系调查, 对有发病者详细询问共患者与先证者的关系。做出诊断的医院, 以县级以上医院为准。一般从第2次记录开始计算, 在随访中有更改者以最后一次记录为准。
Ⅰ 级亲属为父母、子女和兄弟姐妹;
Ⅱ 级亲属为祖父母、外祖父母、伯叔姑姨舅、侄、外甥;
Ⅲ 级亲属为堂表兄弟姐妹。Ⅲ 级以上未记入。
统计学方法:各组间发病率的差异显著性检验用Ridit方法进行分析。
二、结果
1. 家系调查结果: 受调查患者1045例, 其中男508例, 女537例; 发病年龄在数月至72岁之间。有阳性家族史的有252例[即252个家系(24.11%)], 252个家系*有患者657例。
Ⅰ级亲属共患家系有194个( 18.56%) , 其中有父母及子女共患的140个家系(13.40%) , 有同胞共患的97个家系(9.28%)。
Ⅱ级亲属共患的家系77个(7.37%).
Ⅰ级与Ⅱ级同时共患的25个家系(2.39%)。
Ⅲ级亲属共患的26个家系(2.49%)。
在252个家系中, 一个家系中有3例以上患者的家系82个(7.85%), 有4例以上的29个家系(2.78%), 有5例以上的5个家系。657例患者中, 父亲→子女遗传共66个家系(6.32%), 母亲→子女遗传共73个(6.99%)家系。二者比较差异无显著性(P>0.05)。父母同患病仅一个家系。连续三代有发病的家系共19个(1.82%)。
2. 早发与晚发银屑病的家系发病率比较(附表) :
根据Henseler等[5]提出的建议, 40岁以前发病的为Ⅰ型, 40岁以后发病的为Ⅱ型。本组1045例中,Ⅰ型935例(89.47%), Ⅱ型110例(10.53%)。Ⅰ型中231例(24.71%)有家系发病, 而Ⅱ型中仅有19例(17.27%)有家系发病。Ⅰ型的家系发病远远高于Ⅱ型(X2值=4.82, P=0.0281)。
三、讨论
国外资料银屑病家族史阳性率一般在10%～90%之间[1 ] , 大多在30%左右。国内的报道则在15%～24%之间[2～4] , 我们的结果为24.11%。本组资料显示银屑病的家系共患率与亲缘关系有关。Ⅰ级亲属共患的频率远远高于Ⅱ、Ⅲ级亲属。且在Ⅰ级亲属中, 父母及子女共患较同胞共患率也高。Ⅱ级亲属共患率也高于Ⅲ级亲属共患率。
Traupe 等用基因组印迹(Genomic imprinting)方法发现父亲如为银屑病患者或带基因者, 则外显率明显增高[1 ]。我们发现父亲向子女遗传的频率略低于母亲, 不支持Traupe的观点。Henseler 等[5 ]发现Ⅰ和Ⅱ型间在HLA 2B13、B57及Cw 6等基因的出现频率上并无明显不同, 但Ⅰ型银屑病的Ⅰ级亲属共患率远远高于Ⅱ型。提示早发银屑病与遗传关系更密切。通过对本组资料的分析, 我们发现早发银屑病其亲属共患率(24.71%) 明显高于晚发银屑病的17.27% , 支持Henseler的观点。
作者：段周英(北京医科大学第一医院皮肤科) 张建中 (人民医院皮肤科)
文摘：《中华皮肤科杂志》 1997年02期
